精选
小嗜铬细胞瘤的诊断与外科治疗
典型的嗜铬细胞瘤直径约4~6cm大小,Run等将直径≤3cm的嗜铬细胞瘤定义为小嗜铬细胞瘤,其诊断率正随着影像学技术的发展逐年增加,但国内尚无关于小嗜铬细胞瘤的临床意义及其诊治经验的报道。通过实践,我们总结小嗜铬细胞瘤的诊断和治疗均有一定的特点和难度,并与直径>3cm的大嗜铬细胞瘤在临床表现及诊治等方面作一比较。嗜铬细胞瘤典型症状是阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重,伴头痛、心悸、大汗、视物不清等,多数在生理功能上可呈恶性表现,有因脑、心血管并发症或急剧发作危象而死亡的危险。对于有顽固性高血压及阵发性高血压,特别是伴有典型三联症的患者应高度怀疑嗜铬细胞瘤,但小嗜铬细胞瘤有高血压表现者的功能型比例不高,其中高血压伴头痛、心悸、大汗典型三联征者更为罕见,伴临床表现者远低于我们以往诊治的大嗜铬细胞瘤。小嗜铬细胞瘤往往以肾上腺偶发瘤就诊且表现为静止型嗜铬细胞瘤。静止型嗜铬细胞瘤是指临床上无症状.而于健康体检或因其他疾病检查时偶然发现的肿瘤,但在手术刺激等特殊情况下可诱发高血压,以致危及患者的生命。无症状小嗜铬细胞瘤者术中血压升高比例高于普通的大嗜铬细胞瘤,因此术前明确肾上腺小嗜铬细胞瘤为隐匿性或者无功能性显得极其重要,而131I-MIBG在静止型小嗜铬细胞瘤的诊断中具有决定性意义。笔者认为:①小嗜铬细胞瘤在常规影像学检查定位诊断后,需行131I-MIBG或PET-CT检查明确肿瘤性质,避免术中出现紧急情况而手足无措;②静止型小嗜铬细胞瘤术前一般应用α受体阻滞剂甲磺酸多沙唑嗪控释片2周左右,术中麻醉须严格按普通嗜铬细胞瘤的常规作准备。嗜铬细胞瘤定性诊断主要包括检测血浆和尿CA及代谢产物MNs和香草基扁桃酸(VMA),目前国际上推荐使用血、尿MNs(包括MN和NMN)作为嗜铬细胞瘤诊断的首选生化指标,其中血浆游离MNs能反映肿瘤细胞产生的游离代谢产物,不受CA短期分泌及药物、体位改变、手术应激和肾功能的影响,诊断嗜铬细胞瘤的敏感性为97%~99%,特异性为82%~96%,假阴性率仅1%~2%,是目前诊断嗜铬细胞瘤最有效的生化检测指标。在嗜铬细胞瘤的诊断中,若MNs水平高于正常参考值3倍以上,那么几乎100%患者能明确诊断。笔者推荐以血浆游离MNs和24h尿CA为主要指标检测小嗜铬细胞瘤,但小嗜铬细胞瘤患者血浆游离MNs阳性者升高幅度较典型的大嗜铬细胞瘤偏低,升高至正常参考值上限3倍以上者仅50%左右。因此诊断小嗜铬细胞瘤时应联合检测多种生化指标,以提高诊断的敏感性和特异性。影像学检查在明确肾上腺病灶的位置及其与周围组织的关系上具有十分重要的作用。在小嗜铬细胞瘤的定位诊断中,超声为筛查的首选检查;CT及MRI为常规确诊检查,CT可发现肾上腺0.5cm以上的肿瘤,MRI敏感性与CT相仿,对评价肿瘤与周围大血管的关系较有意义。小嗜铬细胞瘤CT平扫时密度均匀(一般高于肾上腺皮质腺瘤密度),增强扫描时病灶呈均匀强化;大嗜铬细胞瘤平扫时密度不均匀,常伴有液化、坏死等病变,有时可见钙化影,增强扫描时上述表现更明显。在功能定位诊断方面,131I-MIBG、123I-MIBG显像和PET-CT等具有更高的特异性,对双侧肾上腺小嗜铬细胞瘤以及静止型小嗜铬细胞瘤的诊断更具临床意义。除此之外,CTA或MRA能显示肿瘤形态、性质、与周围脏器关系、血管径路等,为手术完整切除肿瘤、减少术后复发提供帮助。文献报道静止型小嗜铬细胞瘤易因其它操作如内镜检查而诱发高血压危象危及生命,为消除发生高血压危象的潜在隐患,对小嗜铬细胞瘤患者应积极治疗。手术彻底切除肿瘤是治疗小嗜铬细胞瘤的首选治疗方法,其中腹腔镜下肾上腺切除术(laparoscopic adrenalectomy,LA)具有创伤小、出血少、恢复快等优点,特别适用于体积小、位置深、暴露困难的肾上腺。国内学者曾对比开放手术与腹腔镜手术资料,认为选择直径<3.5 cm的肾上腺嗜铬细胞瘤开展腹腔镜手术具有相当高的安全性。相较于体积较大的大嗜铬细胞瘤,腹腔镜手术更适用于小嗜铬细胞瘤,笔者主张采用后腹腔镜肾上腺部分切除术治疗肾上腺小嗜铬细胞瘤,借助放大的腹腔镜视野仔细辨认肿瘤与正常肾上腺组织的边界,可保留部分正常肾上腺组织,既能保证术后机体对应激的正常反应,也为对侧肾上腺手术治疗留下余地。